Meest gestelde vragen over multipel myeloom (de ziekte van Kahler)

Hoe ontstaat de ziekte?

Om dit duidelijk te maken, beginnen we bij het prille begin: de aanmaak van bloedcellen in het beenmerg. Zogenaamde stamcellen groeien uit tot

Bloedplaatjes; zorgen voor de bloedstolling.
Rode bloedcellen; transporteren zuurstof door het lichaam.
Witte bloedcellen; maken afweereiwitten aan tegen infecties. Hiertoe behoren plasmacellen.

Tijdens dit proces kan een cel ‘ontsporen’ en ontstaat een kwaadaardige woekering.

Bij multipel myeloom is er meestal sprake van de woekering van één type plasmacel, wat leidt tot de productie van één soort afweereiwit. Dit afwijkende eiwit heet M proteïne, van monoklonaal. Door verdringing van de gezonde plasmacellen is er onvoldoende aanmaak van de andere afweereiwitten. Trouwens, ook de andere cellen komen in het gedrang.

Nog een paar termen die hiermee verband houden:

In sporadische gevallen maken de zieke plasmacellen het abnormale eiwit niet compleet aan. Er vormen zich slechts fragmenten: het Bence Jones eiwit.
Nog zeldzamer is de situatie dat de plasmacellen wel woekeren, maar helemaal geen afweereiwit produceren: niet secernerend multipel myeloom (secerneren= afscheiden).

Overigens betekent de aanwezigheid van een M proteïne lang niet altijd dat er sprake is van multipel myeloom. Die kan ook een heel andere – zelfs onschuldige – oorzaak hebben. Niet voor niets is uitvoerig onderzoek nodig om de diagnose te stellen.

Dus een afwijkend eiwit alleen zegt niet alles?: Nee. De hoogte van het M proteïne is maar één van de indicaties. Veel mensen lopen rond met een M proteïne in het bloed, zonder dat zij er last van hebben. De kans hierop stijgt met het ouder worden. Naar schatting gaat het om ongeveer 190 per 100.000 mensen boven de 70.

De aanwezigheid van een M proteïne zonder verdere afwijkingen of ziekteverschijnselen heet met een (Engelse) afkorting MGUS: monoclonal gammopathy of undetermined significance. In het Nederlands: monoklonale gammopathie van onbepaalde betekenis (monoklonaal=van één cel afkomstig, gammo=eiwit, pathie=ziekte).

Meestal wordt die bij een routine-onderzoek van het bloed vastgesteld. Van belang is wel dat een aantal punten wordt bevestigd. Zo is het aantal plasmacellen in het beenmerg lager dan 10%, het kalkgehalte in het bloed is normaal, er zit geen of maar heel weinig eiwit in de urine, etc. Blijft aldus alleen de aanwezigheid van een M proteïne over, dan wordt de diagnose MGUS gesteld.

In de meeste gevallen blijft de situatie stabiel en is er geen behandeling nodig. Echter, bij een kwart van de mensen met een MGUS ontwikkelt zich in de loop van de tijd multipel myeloom. Daar kunnen jaren over heen gaan, maar het kan ook plotseling gebeuren.

Na de diagnose wordt meestal geadviseerd een of twee keer per jaar voor controle terug te komen. Zo worden ongunstige ontwikkelingen tijdig gesignaleerd.

Of en wanneer MGUS ‘omslaat’ in multipel myeloom valt niet te voorspellen. Maar gelukkig is dat dus meestal niet het geval.

Is er iets over de oorzaken te zeggen?: Niet veel. Omgevingsfactoren kunnen een rol spelen, zoals blootstelling aan een hoge dosis radioactieve straling. Dat geldt ook voor kankerverwekkende leefwijzen en beroepsmatige blootstelling aan bepaalde chemische stoffen. Maar overtuigende bewijzen zijn er niet.

Spelen erfelijke factoren een rol?: Ook daarover bestaat op dit moment geen duidelijkheid.

Hoe vaak komt de ziekte voor?

In ons land wordt de diagnose multipel myeloom ongeveer 770 keer per jaar gesteld. Het gaat om slechts één procent van alle nieuwe patiënten met kanker. In totaal zijn er in Nederland ongeveer 3000 mensen die aan deze ziekte lijden.

Het is een aandoening die vooral op oudere leeftijd voorkomt. Een paar (afgeronde) percentages om een indruk te geven:

Jonger dan 45:	3%
Tussen 45 en 60:	17%
Tussen 60 en 75:	43%
Ouder dan 75:	36%

Er is weinig verschil tussen mannen en vrouwen.

Is multipel myeloom te genezen?: In alle eerlijkheid is dit slechts in een klein aantal gevallen mogelijk. (We komen hierop terug onder: Hoe wordt de ziekte behandeld?) Voor de meeste patiënten is het antwoord: nee. Hier staat tegenover dat dankzij nieuwe medicijnen de gemiddelde overlevingsduur in de laatste jaren behoorlijk is toegenomen.

De gemiddelde overlevingsduur bedraagt nu ongeveer 4 jaar. Dat gemiddelde kan niet genoeg beklemtoond worden, omdat er grote individuele verschillen zijn.

Welke symptomen duiden op de ziekte?

Probleem is dat het in eerste instantie vaak om onduidelijke klachten gaat: onbestemde pijn in de rug of de ribben, vermoeidheid zonder duidelijke oorzaak, te hoge bloedbezinking terwijl er geen infectie is, enz. Zo kan het gebeuren dat patiënten pas laat naar de huisarts gaat, of dat voor de oorzaak in een verkeerde richting wordt gezocht. Goed voorbeeld is (lage) rugpijn, die gemakkelijk kan worden aangezien voor osteoporose (botontkalking). Maar dit is een totaal ander ziektebeeld dan multipel myeloom.
Een aantal symptomen op een rij:

Pijn in het skelet, als gevolg van botafbraak door de woekerende cellen.
Te hoge bloedbezinking, veroorzaakt door het afwijkende eiwit (M proteïne).
Bloedarmoede, door de verstoorde aanmaak van rode bloedcellen.
Tekort aan bloedplaatjes.
Verhoogd kalkgehalte in het bloed, als gevolg van de botafbraak. Die uit zich in onder meer misselijkheid, obstipatie (verstopping) en dorst.
Voortdurend terugkerende infecties. Oorzaak is verstoring van het natuurlijke afweersysteem.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Hiervoor is uitgebreid onderzoek nodig, ook om inzicht te krijgen in de ernst van de situatie en de noodzakelijke behandeling.

Minimaal vereist is:

Bloedonderzoek; onder meer aantallen bloedcellen, hemoglobulinegehalte (Hb), type en hoogte van het M proteïne, kalkgehalte.
Eventueel urineonderzoek op de aanwezigheid van het Bence Jones eiwit (zie onder: Hoe ontstaat de ziekte?) Overigens kan die ook uit het bloed worden aangetoond.
Beenmergonderzoek, onder meer om het percentage plasmacellen te bepalen en na te gaan of er haarden van plasmacellen zijn.
Röntgenonderzoek om zwakke plekken in het skelet op te sporen.

Wat zijn de belangrijkste problemen?

Een aantal complicaties hebben we al kort aangeduid bij: Wat is de ziekte van Kahler? We gaan daar nu wat dieper op in:

Vermoeidheid, vermagering
Dit geldt in zijn algemeenheid voor mensen met een kwaadaardige ziekte.
Bloedarmoede
Verdringing van de gezonde cellen in het beenmerg door de kankercellen kan leiden tot onvoldoende aanmaak van rode bloedcellen.
Bloedingsneiging
Ook kan er door de beenmergverdringing een tekort ontstaan aan bloedplaatjes met als gevolg blauwe plekken en bloeduitstortingen.
Infectierisico
Door een tekort aan gezonde witte bloedlichaampjes worden onvoldoende afweereiwitten tegen infecties aangemaakt.
Botpijn en botbreuken
De abnormale cellen tasten het bot aan met als gevolg pijn en in het uiterste geval zelfs ‘spontane’ botbreuken, dus zonder directe aanleiding. Berucht zijn vooral problemen met de ruggenwervels die vaak inzakken.
Hypercalciëmie
Hiermee wordt bedoeld een (sterk) verhoogd kalkgehalte in het bloed.
Nierproblemen
Sommige patiënten kampen met nierproblemen. Oorzaken kunnen zijn de neerslag van het abnormale eiwit in de nieren, een te hoog kalkgehalte of een hoog urinezuurgehalte in het bloed.
Amyloïdosis
Het gaat hier om de neerslag van delen van het abnormale eiwit (Bence Jones eiwit) in lichaamsweefsels. Dit is een zeldzame maar ernstige complicatie. Berucht is onder meer de neerslag in de hartspier, rond de zenuwen en in de tong.
Oogheelkundige aandoeningen
Voorbeelden zijn aantasting van de traanklieren en van het bot van de oogkas.

Met welke specialisten kun je te maken krijgen?

Iemand met multipel myeloom krijgt altijd met een of meer van de volgende specialisten te maken:

Hematoloog
Deze internist, gespecialiseerd in ziekten van het bloed, is de behandelend arts bij uitstek.
Internist (-oncoloog)
Dit is een arts, gespecialiseerd in inwendige ziekten, al dan niet toegespitst op de behandeling van kanker.
Radiotherapeut
Vaak wordt bij multipel myeloom radiotherapie (bestraling) toegepast; bijvoorbeeld om pijn te verlichten of botweefsel te verstevigen.
Radioloog
Deze arts is gespecialiseerd in zogenaamde beeldvormende technieken: röntgenfoto’s, echografisch onderzoek en diverse soorten scans. Bij multipel myeloom vindt altijd radiologische onderzoek plaats.
Orthopeed
Deze specialist houdt zich bezig met problemen van het skelet. Voorbeelden zijn het operatief verstevigen van botten en het aanmeten van een orthopedisch korset om het verder inzakken van ruggenwervels te voorkomen.
Oogarts
Die wordt ingeschakeld als er zich problemen met het zien – als gevolg van de ziekte – aandienen.
Pijnarts
Zoals de naam al aangeeft gaat het hier om een arts, meestal een anesthesist, gespecialiseerd in pijnbestrijding.
Psychiater of psycholoog
De psychische gevolgen van de ziekte voor de patiënt en / of partner kunnen zo ernstig zijn dat specialistische begeleiding is geboden.

Hoe wordt de ziekte behandeld?

Een paar opmerkingen vooraf:

De manier van behandelen hangt af van een aantal belangrijke voorwaarden; vooral de leeftijd en algehele conditie van de patiënt.
Uitgangspunt is dat jongere patiënten – tot ongeveer 65 jaar – een intensieve behandeling ondergaan. De lichamelijke toestand van oudere patiënten laat die meestal niet toe.
Voor de eigenlijke behandeling start, is soms lokale therapie nodig. Meestal gaat het om bestraling, bijvoorbeeld als er sprake is van dreigende botbreuken.
Overweging kan zijn de patiënt mee te laten doen aan een wetenschappelijke studie.
Ondersteunende behandelingen zijn altijd een essentieel onderdeel van de totale therapie.
Vooruitgang van de therapeutische mogelijkheden en ondersteunende behandelingen heeft de prognose aanzienlijk verbeterd.
Er wordt zo veel mogelijk behandeld volgens protocollen. Daarom zal de aanpak in de diverse ziekenhuizen niet wezenlijk verschillen.
We behandelen hier de verschillende therapieën in grote lijnen. Uiteraard is de behandelend arts de aangewezen persoon om uitvoerige informatie te geven. Wie zich zelf uitgebreid wil oriënteren verwijzen wij naar het Patiëntenboek – Multipel myeloom en De ziekte van Waldenström. Zie ook onder het tabblad informatie: Patiëntenboek.

Jongere patiënten

Momenteel is het gebruikelijk te starten met drie combinatiekuren, bestaande uit:

Adriamycine; een cytostaticum (celdodend middel).
Dexamethason; corticosteroïd (sterke ontstekingsremmer).
Een nieuw middel als bortezomib of lenolidamide dat – simpel gezegd – op een heel eigen manier op de zieke cellen ingrijpt.

Daarna volgt een kuur die én er op is gericht het aantal tumorcellen terug te dringen én geschikt is als voorbehandeling voor het verkrijgen van stamcellen voor de bloedaanmaak. Die worden ‘geoogst’ en bewaard om later aan de patiënt terug te geven.

Vervolgens volgt er een kuur met een hoge dosis melfalan (cytostaticum), om zo veel mogelijk zieke cellen op te ruimen, waarna de stamcellen worden teruggegeven.
De behandeling kan zonodig een keer worden herhaald.

Als de patiënt erg jong is en in een goede conditie verkeert, kan naar een stamceldonor worden gezocht onder broers of zussen. De officiële term is allogene stamceltransplantatie. (Allogeen betekent letterlijk: van elders afkomstig.) Het gaat hier om een erg intensieve behandeling, die met veel complicaties gepaard kan gaan. Een klein percentage patiënten kan hiermee genezing bereiken. Maar de kwaliteit van leven blijft lange tijd matig.
Betrekkelijk nieuw is de zogenaamde minitransplantatie; een wat misleidende term omdat het ook hier om een zware behandeling gaat. De patiënt ondergaat een lichte chemotherapie, waarna de stamcellen van zus of broer worden toegediend.

Steekt de ziekte na de intensieve behandeling toch weer de kop op, dan zijn er tegenwoordig steeds meer effectieve medicijnen beschikbaar.

Op dit moment is de eerste keus thalidomide; een medicijn dat steeds vaker wordt gebruikt. Laten we het tegelijk maar even toelichten. Thalidomide is niets anders dan het slaapmiddel softenon, dat een beruchte klank heeft gekregen door de ernstige bijwerkingen en misvormingen van de ongeboren vrucht. Vanwege die complicaties is het indertijd ijlings uit de handel genomen. Echter, bij bepaalde ziekten – zoals multipel myeloom – kan het erg waardevol zijn, mits zwangere vrouwen het maar niet gebruiken.
Thalidomide werkt op verschillende manieren in op de zieke cellen én op de wisselwerking tussen de cellen en hun omgeving.

Zie ook onder het tabblad Kahler: Thalidomide Risico Management Programma.
Ook kan er voor worden gekozen opnieuw met chemotherapie de ziekte te onderdrukken. Eventueel is een tweede stamceltransplantatie mogelijk.

Oudere patiënten

Voorheen lag bij oudere patiënten vooral de nadruk op het zo lang mogelijk behouden van een acceptabele kwaliteit van leven. Maar gaandeweg is verlenging van de levensduur daar als belangrijk uitgangspunt bij gekomen.

Standaard behandeling is momenteel de combinatie melfalan (celdodend middel), prednison (ontstekingsremmer) en thalidomide (zie onder: jongere patiënten). Hiermee zijn goede resultaten te bereiken, ook bij patiënten boven de 75.

Na een geslaagde behandeling is een zogenaamde onderhoudstherapie mogelijk om de ziekte gedurende langere tijd te onderdrukken. Hiertoe wordt vaak thalidomide in een lage dosering voorgeschreven.
Steekt na verloop van tijd de ziekte toch weer de kop op, dan zijn er andere (combinaties van) medicijnen beschikbaar. Voorbeeld is dexamethason (sterke ontstekingsremmer) gecombineerd met bortezomib. Dit laatste is specifiek ontwikkeld om – eenvoudig gezegd – het evenwicht tussen normale en afwijkende eiwitten in de tumorcellen te herstellen.

Wat zijn ondersteunende behandelingen?

Natuurlijk staat voorop bestrijding van de ziekte zelf. Maar daarnaast is er een aantal ondersteunende behandelingen, dat van groot belang is bij de zorg voor de patiënt met multipel myeloom.

We noemen er een paar:

Bestraling is vaak een essentieel onderdeel van de therapie, vooral bij ernstige botpijn.
Bloedarmoede kan worden bestreden met bloedtransfusies of het toedienen van erytropoiëtine (EPO), een hormoon dat de aanmaak van rode bloedcellen stimuleert.
Een tijdelijk tekort aan bloedplaatjes (voor de bloedstolling), bijvoorbeeld als gevolg van chemotherapie, kan worden opgevangen met transfusies van bloedplaatjes.
Groeifactoren zijn beschikbaar om de aanmaak van witte bloedcellen, nodig voor de afweer tegen infecties, te stimuleren.
Voor de behandeling van een te hoog kalkgehalte in het bloed zijn effectieve medicijnen ontwikkeld, zogenaamde bisfosfonaten. Ook de bontontkalking is nu enigszins te bestrijden.

Zijn er nieuwe ontwikkelingen?

De belangrijkste ontwikkelingen liggen niet in het vlak van de beproefde chemotherapie, om deze vorm van kanker te bestrijden, maar op het gebied van nieuwe medicijnen. Ook als het om ondersteunende behandelingen gaat.

We noemen er een aantal:

Er komt steeds meer inzicht in het mechanisme dat de botafbraak veroorzaakt. Dit leidt mogelijk tot nieuwe medicijnen die de afbraak nog meer remmen en misschien zelfs de botaanmaak stimuleren.
Een middel, dat is afgeleid van thalidomide, is lenolidamide. Dat doet nu zijn intrede in de reguliere behandeling. In ontwikkeling zijn medicijnen, die op lenolidamide lijken, maar nog effectiever zijn.
De immunotherapie doet haar intrede, weliswaar nog experimenteel, maar de verwachtingen zijn hooggespannen. Hierbij wordt geprobeerd om door middel van gezonde cellen van een donor afweer op te wekken tegen de zieke cellen van de ontvanger, de patiënt dus.

Ik heb een andere vraag dan die hier gesteld zijn, waar kan ik terecht voor het antwoord?: Voor medische vragen kunnen leden van de CKP contact opnemen met onze medisch adviseur: zie gegevens van de medisch adviseur op de pagina bestuur.

Voor andere vragen en informatie kunt u contact opnemen met de informatietelefoon: 079 - 361 81 58

Meer informatie over Multipel Myeloom (de ziekte van Kahler) vindt u in het Patiëntenboek van de CKP: meer daarover op de pagina Patiëntenboek.

Navigatie

Meest gestelde vragen over multipel myeloom (de ziekte van Kahler)