Meest gestelde vragen over de ziekte van Waldenström
cmwp.nl / Waldenström / Meest gestelde vragen
- Hoe ontstaat de ziekte?
Het begint bij de vorming van bloedcellen in het beenmerg. Zogenaamde stamcellen groeien uit tot:
- Bloedplaatjes; zorgen voor bloedstolling.
- Rode bloedcellen; transporten zuurstof door het lichaam.
- Witte bloedcellen; maken afweereiwitten aan tegen infecties. Hiertoe behoren de lymfocyten.
Tijdens de ontwikkeling van stamcel tot lymfocyt kan er een verstoring optreden, met als gevolg een kwaadaardige aandoening. Belangrijk is het groeistadium waarin de cel verkeert.
Er is een grote groep aandoeningen die worden aangeduid als maligne lymfomen: kwaadaardige aandoeningen van de lymfeklieren respectievelijk lymfekliercellen. Deze verschillen onderling sterk van elkaar. Eén van de soorten zijn de non-Hodgkin lymfomen. Hiertoe behoort de ziekte van Waldenström.
Lymfocyten produceren afweereiwitten. Afwijkende lymfocyten maken ook abnormale eiwitten aan: M proteïnen (van monoklonaal). Deze M proteïnen zijn in het geval van de ziekte van Waldenström relatief groot, met bijbehorende gevolgen. Wij komen hier op terug onder "Wat zijn de symptomen?" (verderop op deze pagina).
Non-Hodgkin lymfomen worden ingedeeld in vier stadia, al naar gelang de uitgebreidheid van de ziekte. In het geval van de ziekte van Waldenström is er vrijwel altijd sprake van stadium 4: aantasting van het beenmerg en/of andere organen, al dan niet met zwelling van de lymfeklieren.
- Is de aanwezigheid van een abnormaal eiwit doorslaggevend?
- Nee, dat is niet het geval. Veel mensen lopen rond met een M proteïne in hun bloed, zonder dat zij er last van hebben. De kans hierop stijgt met het ouder worden. Naar schatting gaat het om ongeveer 190 per 100.000 mensen boven de 70.
De aanwezigheid van een M proteïne zonder verdere afwijkingen of ziekteverschijnselen heet met een (Engelse) afkorting MGUS: monoclonal gammopathy of undetermined significance. In het Nederlands: monoklonale gammopathie van onbepaalde betekenis (monoklonaal=van één cel afkomstig, gammo=eiwit, pathie=ziekte).
Meestal wordt die bij een routine-onderzoek van het bloed aangetroffen. Van belang is wel dat een aantal punten wordt bevestigd. Zo is het aantal plasmacellen in het beenmerg lager dan 10%, zijn er geen zwellingen van lymfeklieren of organen, etc. Blijft aldus alleen de aanwezigheid van een M proteïne over, dan wordt de diagnose MGUS gesteld.
In de meeste gevallen blijft de situatie stabiel en is er geen behandeling nodig. Echter bij een klein aantal mensen met een MGUS ontwikkelt zich in de loop van de tijd de ziekte van Waldenström. Daar kunnen jaren over heen gaan, maar het kan ook plotseling gebeuren.
Of en wanneer MGUS ‘omslaat’ in de ziekte van Waldenström valt niet te voorspellen. Gelukkig is dat dus meestal niet het geval.
Na de diagnose MGUS wordt meestal geadviseerd een of twee keer per jaar voor controle terug te komen. Zo wordt een ongunstige ontwikkeling tijdig gesignaleerd.
- Is er iets over de oorzaken te zeggen?
Over de oorzaken van de ziekte van Waldenström is weinig bekend, evenals bij andere ziektes van het bloed.
Gesuggereerd wordt dat bepaalde virussen een rol zouden kunnen spelen. Maar hiervoor is geen overtuigend bewijs.
- Spelen erfelijke factoren een rol?
- Over erfelijke factoren valt weinig met zekerheid te zeggen. Wel is het zo dat bij ongeveer 10 à 20 procent van de patiënten een familiaire component aanwezig blijkt te zijn.
- Hoe vaak komt de ziekte voor?
- De ziekte van Waldenström is een soort kanker, die maar heel weinig voorkomt. In Nederland wordt de diagnose elk jaar + 145 keer gesteld: 0,15% van alle nieuwe patiënten met kanker. In ons land leven er ongeveer 1000 mensen met de ziekte van Waldenström.
Het is een ziekte die vooral op oudere leeftijd voorkomt. Een paar (afgeronde) percentages om een indruk te geven:
Ouder dan 75 38% Tussen 60 en 75 42% Tussen 45 en 60 17% Jonger dan 45 4%
Er is weinig verschil tussen mannen en vrouwen.
- Is de ziekte te genezen?
- Genezing is niet mogelijk. Maar hierbij moeten we wel twee kanttekeningen plaatsen:
- Vaak is het niet nodig direct na de diagnose met een behandeling te beginnen, omdat de ziekte ‘zich nog rustig houdt’.
- Als de ziekte toch de kop opsteekt, zijn er goede mogelijkheden om die met medicijnen (tijdelijk) te onderdrukken.
Zowel op het een als het ander komen we terug onder "Hoe wordt de ziekte behandeld?" (zie verderop op deze pagina).
De gemiddelde levensverwachting, nadat de behandeling is ingezet, bedraagt ruim zeven jaar. Dat het hier om een gemiddelde gaat, kunnen we niet genoeg beklemtonen.
- Wat zijn de symptomen?
De klachten waarmee patiënten zich bij de dokter melden, lopen nogal uiteen. Soms wordt de ziekte bij toeval ontdekt. Vaak blijken patiënten – soms zelfs jarenlang – helemaal geen problemen te ondervinden. Het gevolg kan zijn dat de ziekte van Waldenström pas laat wordt onderkend. Ook omdat die zo weinig voorkomt.
De belangrijkste ziekteverschijnselen en complicaties zijn:- Vermoeidheid en vermagering
Deze komen in het algemeen vaak voor bij mensen met kanker. Typisch voor de ziekte van Waldenström is dat een vergrote milt extra problemen kan veroorzaken: door druk op de maag heeft men snel een ‘vol gevoel’ en gaat het eten moeizaam.
- Bloedarmoede
Dit is een van de meest voorkomende complicaties.
- Infecties
Door het verstoorde afweersysteem loopt de patiënt meer risico. Berucht zijn bacteriële aandoeningen van de luchtwegen, bijvoorbeeld longontsteking, en virale infecties zoals gordelroos.
- Bloedingen
Zowel bloeduitstortingen als andere bloedingen komen vaak voor.
- Zwellingen
Woekering van lymfocyten kan leiden tot vergroting van lymfeklieren, de milt en de lever. Dit veroorzaakt uiteenlopende klachten.
- Fenomeen van Raynaud
Het abnormale afweereiwit heeft de neiging bij kou te gaan klonteren. Klachten zijn onder meer tintelingen in handen en voeten en gevoelsloosheid.
- Hyperviscositeit
Hiermee wordt bedoeld een te grote ‘stroperigheid’ van het bloed, wat een goede doorstroming belemmert. Gevolgen zijn onder meer hoofdpijn en wazig zien.
- Polyneuropathie
Dit betekent aantasting van de zenuwuiteinden door het abnormale afweereiwit. Klachten zijn onder meer tintelingen in handen en voeten, pijn en gevoelsloosheid. Veel Waldenströmpatiënten krijgen hier helaas mee te maken.
- Vermoeidheid en vermagering
- Hoe wordt de diagnose gesteld?
- Om de diagnose ziekte van Waldenström met zekerheid te kunnen stellen, is in ieder geval nodig:
- Onderzoek van het bloed; onder meer aantal bloedcellen, hemoglobulinegehalte (Hb), type en hoogte van het M proteïne, nierfunctie en mogelijke aanwezigheid van het zogenaamde Bence Jones eiwit (voor uitleg: zie onder multipel myeloom - meest gestelde vragen, hoe ontstaat de ziekte?
- Onderzoek van het beenmerg; onder meer aantal en type afwijkende cellen.
- Röntgenonderzoek (scan); onder meer naar lymfeklieren en grootte van de milt.
- Met welke specialisten kan ik te maken krijgen?
- Hematoloog
Deze internist, gespecialiseerd in ziekten van het bloed, is de behandelend arts bij uitstek.
- Internist(-oncoloog)
Deze arts is gespecialiseerd in interne ziekten, al dan niet toegespitst op de behandeling van kanker.
- Radioloog
Een arts gespecialiseerd in zogenaamde beeldvormende technieken: röntgenfoto’s, echografisch onderzoek, diverse soorten scans.
- Oogarts
Voor onderzoek naar en behandeling van gezichtsklachten als gevolg van de ziekte.
- Neuroloog
Voor onderzoek naar aandoening van de zenuwen door de ziekte.
- Pijnarts
Zoals de naam al aangeeft, gaat het hier om een arts – meestal anesthesist – gespecialiseerd in pijnbestrijding.
- Psychiater of psycholoog
Voor specialistische begeleiding, bij ernstige psychische klachten, van de patiënt en/of partner.
- Hematoloog
- Hoe wordt de ziekte behandeld?
- Eerst dit: vanwege het milde beloop is in het begin behandeling van de ziekte vaak niet nodig. Snel starten met therapie levert niet meer op in de zin van een langere overleving dan daarmee wachten tot behandeling nodig is. In de Engelstalige literatuur heet dit beleid ‘wait and see’ of ‘watchful waiting’: waakzaam afwachten.
Dit kan moeilijk te accepteren zijn: als er een goede behandeling beschikbaar is, waarom die dan niet direct toegepast? Vast staat evenwel dat ‘wait and see’ een veilig beleid is en dat het beter is de beschikbare medicijnen te bewaren voor het geval dat ze echt nodig zijn. Dat kan soms jaren duren. Bovendien worden patiënten gedurende die tijd niet onnodig belast met de bijwerkingen van medicijnen.
Wat zijn dan de redenen om toch een behandeling in te zetten? We noemen er een aantal:
- Algemene klachten zoals vermagering, overmatig transpireren en dergelijke.
- Problemen vanwege de ‘stroperigheid’ van het bloed.
- Verminderde aanmaak van rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes.
- Verstoring van de nierfunctie.
- Klachten als gevolg van polyneuropatie.
We bespreken de verschillende mogelijkheden in grote lijnen. Het is aan de behandelend arts om samen met de patiënt het meest geschikte medicijn te bepalen en daarover de gewenste informatie te geven.
Wie zich zelf wil oriënteren verwijzen wij naar het Patiëntenboek Multipel myeloom & De ziekte van Waldenström. Zie ook onder het tabblad informatie: Patiëntenboek.
Overwegingen bij de keuze van een geneesmiddel zijn onder meer de klachten van de patiënt, de leeftijd en conditie en mogelijk de noodzaak van een snelle respons.
Een beproefd celdodend middel is chlorambucil. Dat bestaat al tientallen jaren en wordt nog steeds veel voorgeschreven. Het heeft weinig bijwerkingen, is effectief én kan als tablet worden ingenomen. Soms wordt het – als dat noodzakelijk blijkt – gecombineerd met prednison.
Tot een nieuwe klasse van celdodende middelen (cytostatica) behoort onder meer fludarabine; ook een medicijn in tabletvorm. Vaak wordt dat gegeven als chlorambucil niet meer aanslaat.
Er is ook een vorm van gecombineerde chemotherapie: de CVP kuur. De C staat voor cyclofosfamide (tabletten of infuus), de V voor Vincristine® (infuus) en de P voor prednison (tabletten).
Een zwaardere combinatie kan worden overwogen als bovengenoemde medicijnen niet meer helpen, of als er aanwijzingen zijn voor overgang naar een meer agressieve vorm van lymfoom. Uiteraard moet de algehele conditie van de patiënt die niet in de weg staan.
Het is goed te weten dat er intussen veel ervaring is opgedaan met intensieve therapie. Verschillende bijwerken zijn effectief te bestrijden.
Intussen heeft ook de zogenaamde immunotherapie intrede gedaan bij de behandeling van de ziekte van Waldenström. Eenvoudig gezegd gaat het om het toedienen van antistoffen tegen de kwaadaardige cellen. De werking hiervan is heel anders dan die van chemotherapie én heeft veel minder bijwerkingen. Immunotherapie en chemotherapie kunnen goed worden gecombineerd.
Eén van de antistoffen, waarmee inmiddels de nodige ervaring is opgedaan, is rituximab. De combinatie met chemotherapie lijkt veelbelovend.
- Wat zijn ondersteunende behandelingen?
- Natuurlijk staat voorop bestrijding van de ziekte zelf. Maar daarnaast is er een aantal ondersteunende behandelingen, dat van groot belang is bij de zorg voor de patiënt.
- Radiotherapie kan zinvol zijn; bijvoorbeeld met bestraling van erg grote klieren die door hun ligging en omvang problemen veroorzaken.
- Voor de bestrijding van de symptomen van polyneuropathie kunnen bepaalde medicijnen worden gebruikt, die ook worden toegepast bij epilepsie of depressie. Overigens: behandeling van polyneuropathie komt in eerste instantie neer op aanpak van de ziekte in totaliteit.
- Verwijdering van de milt ligt misschien voor de hand als die te groot is en klachten veroorzaakt, maar dit gebeurt niet vaak. Het is een ingrijpende operatie.
- Bij de bestrijding van bloedarmoede is erytropoëtine het aangewezen middel: een hormoon dat de aanmaak van rode bloedcellen stimuleert.
- In geval van hyperviscositeit wordt plasmaferese toegepast: het vervangen van het plasma door dat van een donor of een eiwitoplossing. Maar ook in dit geval is de behandeling primair gericht op de ziekte zelf.
- Zijn er nieuwe ontwikkelingen?
Vrij nieuw is de toepassing van thalidomide bij de ziekte van Waldenström. Bij ongeveer een kwart van de patiënten is het effectief gebleken. (Zie ook: bij multipel myeloom - meest gestelde vragen: hoe wordt de ziekte behandeld? Daar wordt dit medicijn toegelicht.)
Inmiddels zijn ook ervaringen opgedaan met de ‘opvolger’ van dit geneesmiddel: lenalidomide. De resultaten hiervan bij de ziekte van Waldenström zijn tot dusver niet bemoedigend.
Nog maar beperkte ervaring is opgedaan met bortezomib, ook een medicijn dat wordt toegepast bij multipel myeloom. Meer onderzoek is nodig om hierover uitsluitsel te kunnen geven
- Ik heb een andere vraag dan die hier gesteld zijn, waar kan ik terecht voor het antwoord?
- Voor medische vragen kunnen leden van de CKP contact opnemen met onze medisch adviseur: zie gegevens van de medisch adviseur op de pagina bestuur.
Voor andere vragen en informatie kunt u contact opnemen met de informatietelefoon: 079 - 361 81 58
Meer informatie over de ziekte van Waldenström vindt u in het Patiëntenboek van de CMWP: meer daarover op de pagina Patiëntenboek.
